Produsentuavhengig legemiddelinformasjon
for helsepersonell

RELIS Midt-Norge
Tlf: 72 82 91 10
E-post: midtnorge@relis.no
www.relis.no

Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling.

RELIS database 2010; spm.nr. 3674, RELIS Midt-Norge

Dato for henvendelse: 01.12.2010

  • RELIS Midt-Norge

  • Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling.

NB! Denne utredningen er mer enn 5 år gammel

Behandling av Wilsons sykdom

Dato for henvendelse: 01.12.2010

RELIS database 2010; spm.nr. 3674, RELIS Midt-Norge

SPØRSMÅL: Bør det gis både sink og trientine i avgiftningsfasen ved behandling av Wilsons sykdom, og hva bør man gjøre dersom pasienten får forverring på trientine? Dosejustering eller seponering og overgang til sink?

Anbefalt dosering er 750-1500 mg trientine daglig, fordelt på 2-3 doser. For den aktuelle pasienten er det planlagt å starte med en lav dose, eksempelvis 300 mg x 2, og øke gradvis opp til minst 1200 mg totalt. Har RELIS synspunkter på dette?

Henvendelsen er en oppfølging av en tidligere RELIS-utredning (1).

SVAR: Kombinasjonsbehandling med sink og trientine
Som for initial behandling av Wilsons sykdom generelt foreligger det ingen konsensus for hvorvidt trientine bør kombineres med sink eller ei. Det finnes ikke studier av tilfredsstillende kvalitet som muliggjør en vurdering av relativ behandlingseffekt for de to behandlingsalternativene, men kombinasjonsbehandling er beskrevet i flere kilder. Virkningsmekanismen er ulik for de to stoffene, og teoretisk kan man derfor tenke seg en additiv effekt, men hvorvidt en eventuell additiv effekt vil være klinisk relevant er ukjent. Kombinasjonsbehandling vil under all omstendighet øke bivirkningsbelastningen.

Det er imidlertid viktig å være klar over at sink, i likhet med kobber, er et divalent kation, og derfor vil kunne bindes til chelatorene. Ved eventuell kombinasjonsbehandling må derfor sink og chelatoren gis med størst mulig tidsmessig avstand (2). Om begge legemidler skal gis tre ganger daglig vil det fullstendige medikamentdoseringsregimet nødvendigvis bli komplekst.

Hva gjør man ved forverring av symptomer under trientinebehandling?
Også denne problemstillingen er bare beskjedent og empirisk beskrevet i litteraturen. I en Lancet-artikkel fra 2007 refereres at seponering og reintroduksjon med en lavere dose er rapportert med en viss nytte ved forverring av nevrologiske symptomer, men bare anekdotisk underbygd. Vurderingen av hvorvidt man skal opprettholde den valgte behandling eller bytte til andre behandlingsalternativer beskrives som vanskelig også for klinikere med erfaring i behandling av Wilsons sykdom (3).

Synspunkter på planlagt behandlingsregime
De fleste kilder beskriver en dosering av trientine i størrelsesorden 750-1500 mg daglig. Selv om en del klinikere foretrekker å starte med en lavere dose, for deretter å øke dosen gradvis, finnes det ikke dokumentasjon for at dette reduserer risikoen for forverring av nevrologiske symptomer (3). Om det kliniske bildet tillater en mer forsiktig tilnærming, er det imidlertid ingenting som skulle tilsi en dårligere effekt av trientinebehandlingen ved det planlagte regimet.

Referanser
  1. 1. RELIS database 2010; spm.nr. 3642, RELIS Midt-Norge. (www.relis.no/database)
  2. 2. Wiggelinkhuizen M, Tilanus ME et al. Systematic review: clinical efficacy of chelator agents and zinc in the initial treatment of Wilson disease [review]. Aliment Pharmacol Ther 2009; 29(9): 947-58.
  3. 3. Ala A, Walker AP et al. Wilson's disease. Lancet 2007; 369(9559): 397-408.