Produsentuavhengig legemiddelinformasjon
for helsepersonell

RELIS Midt-Norge
Tlf: 72 82 91 10
E-post: midtnorge@relis.no
www.relis.no

Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling.

RELIS database 2011; spm.nr. 4002, RELIS Midt-Norge

Dato for henvendelse: 18.10.2011

  • RELIS Midt-Norge

  • Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling.

NB! Denne utredningen er mer enn 5 år gammel

Startdosering av penicillamin ved Wilsons sykdom

Dato for henvendelse: 18.10.2011

RELIS database 2011; spm.nr. 4002, RELIS Midt-Norge

SPØRSMÅL: En jente med Wilsons sykdom er planlagt startet på D-penicillamin 150 mg og deretter opptrapping. Bør pasienten startes på en høyere dose for å avdekke eventuelle bivirkninger hun vil få? Hvilke bivirkninger er det snakk om og er disse doseavhengige og/eller reversible?

SVAR: Dansk, engelsk og amerikansk preparatomtale (SPC) er konsultert (1-3), samt en amerikansk behandlingsretningslinje for Wilsons sykdom (4).

Dosering
Doseringen av penicillamin ved Wilsons sykdom er individuell og styres av kobberutskillelsen. Penicillamin bør tas på tom mage og minst en halv time før måltider. Helst bør penicillamin tas en time før, eller to timer etter måltid. Dersom penicillamin tas sammen med mat reduseres absorpsjonen med opptil 50%. Doseringen bør være tilstrekkelig for å holde pasienten i negativ kobberbalanse. Vedlikeholdsdosering til voksne varierer mellom 750-2000 mg/dag fordelt på to doser, mens den til barn er 20 mg/kg/dag avrundet til nærmeste 250 mg fordelt på to-tre doseringer. Minimumsdosering til barn er angitt som 500 mg/dag. Initialdosering er vanligvis høyere, men dette avhenger av pasientens kobberstatus. Gradvis økning av dosen kan gi økt toleranse for penicillamin med tanke på bivirkninger. Behandlingen startes eventuelt med 250-500 mg/dag og økes med 250 mg hver 4.-7. dag til ønsket vedlikeholdsdosering. Bivirkninger av overdosering med penicillamin er ikke kjent, og det er derfor heller ingen spesielle tiltak beskrevet.

Bivirkninger
Tidlige overfølsomhetsreaksjoner med feber og utslett, forstørrede lymfeknuter, nøytropeni eller trombocytopeni og proteinuri kan oppstå i behandlingens første 1-3 uker. Ved overfølsomhetsreaksjoner skal penicillamin seponeres umiddelbart. De vanligste bivirkningene av penicillamin er trombocytopeni og proteinuri. Trombocytopeni er svært vanlig, men er som oftest reversibelt. Proteinuri oppstår hos omtrent en tredjedel av pasientene og er delvis doserelatert. Forverring av nevrologiske symptomer ses hos alt fra 10-50% av pasientene ved initialbehandling med penicillamin. Senere reaksjoner krever umiddelbar seponering er blant annet nyretoksisitet som ses ved proteinuri eller som cellulære komponenter i urinen. For øvrige og sjeldnere bivirkninger rapportert ved penicillaminbehandling vises til SPCene (1-3).

Oppsummering
Doseopptrapping av penicillamin kan øke toleransen for preparatet, men det er også viktig at pasienten får tilstrekkelig behandling for å unngå opphopning av kobber. Bivirkninger av penicillamin er svært vanlig. Trombocytopeni er vanligvis reversibelt, og proteinuri er delvis doseavhengig. Ved overfølsomhetsreaksjoner og nyretoksiske symptomer skal penicillamin seponeres umiddelbart for å unngå alvorligere komplikasjoner. Pasienten må naturligvis følges opp tett.

Referanser
  1. 1. Lægemiddelstyrelsen. Preparatomtale (SPC) Atamir. http://www.produktresume.dk/ (Sist endret: 10. april 2008).
  2. 2. The electronic Medicines Compendium. Distamine. http://www.medicines.org.uk/emc/medicine/9211/SPC/ (Sist revidert: 9. juni 2010).
  3. 3. U.S. Food and Drug Administration (FDA). Label information Cuprimine. http://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/drugsatfda (Revidert: 26. oktober 2004).
  4. 4. American Academy for the Study of Liver Disease. Diagnosis and treatment of Wilson disease: an update. http://www.aasld.org/practiceguidelines/ (Sist oppdatert: juni 2008).