Produsentuavhengig legemiddelinformasjon
for helsepersonell

RELIS Midt-Norge
Tlf: 72 82 91 10
E-post: midtnorge@relis.no
www.relis.no

Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling.

RELIS database 2012; spm.nr. 4337, RELIS Midt-Norge

Dato for henvendelse: 14.09.2012

  • RELIS Midt-Norge

  • Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling.

NB! Denne utredningen er mer enn 5 år gammel

MELAS og Q10

Dato for henvendelse: 14.09.2012

RELIS database 2012; spm.nr. 4337, RELIS Midt-Norge

SPØRSMÅL: Fins det ny kunnskap om bruk av koenzym Q10 eller lignende tiltak ved MELAS?

SVAR: RELIS konkluderte i 2007 med at terapieffekt av koenzym Q10 (kQ10) er usikker i relasjon til den heterogene gruppen med mitokondrielle encefalomyopatier (MEM), mens det finnes kasuistikker som tyder på god effekt hos i alle fall noen MELAS-pasienter. Det foreligger ikke noen entydig doseringsanbefaling. Det understrekes også at kunnskapstilfanget på feltet er sparsomt, og det er trolig tilrådelig at terapiinitiativer overfor slike pasienter dokumenteres og overvåkes relativt nøye (1).

RELIS har gjort nye litteratursøk, og situasjonen er fremdeles den at det ikke foreligger god dokumentasjon for behandling av MELAS (2-5). Et vedvarende problem er mangelen på gode studier og at det som foreligger er enkeltstående kasuistikkbeskrivelser med varierende resultater. Det foreligger flere mulige forklaringsmodeller for hvordan kQ10 eventuelt kan være nyttig ved MELAS (kQ10-mangel, fasilitering av mitokondriell elektrontransport, antioksidative egenskaper), men dette er teoretiske betraktninger (2). Noen av teoriene er undersøkt in vitro med tilsynelatende positive resultater, men den kliniske effekten forblir spekulativ (3).

En Cochrane-gjennomgang av behandling av mitokondrielle lidelser konkluderte også nylig med at det ikke foreligger god dokumentasjon for noen intervensjoner. Gruppen etterlyser studier i homogene populasjoner (4). Anbefalt behandling ved MELAS og andre mitokondrielle lidelser er i all hovedsak symptomatisk. Moderat fysisk aktivitet er anbefalt for de pasienter hvor dette er gjennomførbart (5). En kilde foreslår at pasienter med mitokondrielle lidelser forsøksvis kan behandles med kQ10 (400 mg/dag), kreatin (4-10 g/dag fordelt på tre doseringer) og L-karnitin (900 mg/dag fordelt på tre doseringer). Ved kQ10-mangel kan eventuelt høyere doser kQ10 forsøkes (5).

Referanser
  1. 1. RELIS database 2007; spm.nr. 2444, RELIS Midt-Norge. (www.relis.no/database)
  2. 2. Stacpoole PW. Why are there no proven therapies for genetic mitochondrial diseases? Mitochondrion 2011; 11(5): 679-85.
  3. 3. Cotán D, Cordero MD et al. Secondary coenzyme Q10 deficiency triggers mitochondria degradation by mitophagy in MELAS fibroblasts. FASEB J 2011; 25(8): 2669-87.
  4. 4. Pfeffer G, Majamaa K et al. Treatment for mitochondrial disorders. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 4. Art. No.: CD004426. DOI: 10.1002/14651858.CD004426.pub3.
  5. 5. Genge A, Massie R. Mitochondrial myopathies: Treatment. In: UpToDate. http://www.uptodate.com/ (Sist oppdatert: 17. mai 2012).