Produsentuavhengig legemiddelinformasjon
for helsepersonell

RELIS Sør-Øst
Tlf: 23 07 55 00

Telefon er bemannet:
mandag-fredag kl. 10-15

E-post: relis@ous-hf.no
www.relis.no

Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling.

RELIS database 2015; spm.nr. 6318, RELIS Sør-Øst

Dato for henvendelse: 04.12.2015

  • RELIS Sør-Øst

  • Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling.

Naltrekson mot Alagille syndrom

Dato for henvendelse: 04.12.2015

RELIS database 2015; spm.nr. 6318, RELIS Sør-Øst

SPØRSMÅL: Farmasøyt spør om det finnes dokumentasjon for å bruke lavdose naltrekson mot Alagille syndrom.

SVAR: Vi har ikke funnet dokumentasjon for å bruke lavdose naltrekson (LDN) mot Alagille syndrom. Derimot er naltrekson (i vanlig dose) angitt som en mulig behandling mot kløe som følge av leversykdom hos pasienter med Alagille syndrom.

Ingen dokumentasjon for LDN
Kunnskapssenteret publiserte i år en systmatisk oversikt hvor de har undersøkt dokuentasjonen på effekten av LDN, definert som 5 mg eller lavere. De fant 17 kontrollerte studier, men ingen av dem gjaldt pasienter med Alagille syndrom (1).

Ved litteratursøk i PubMed (søkeord: "low dose naltrexone" og "Alagille syndrome") har vi ikke funnet noen publiserte artikler om slik behandling. LDN er heller ikke nevnt som et mulig behandlingsalternativ i UpToDate eller i oversiktsartikler om behandling av Alagille syndrom (2-4).

Leversykdom er vanlig
De fleste med Alagille syndrom har få og små galleganger i leveren, slik at flyten av galle fra lever blir redusert. Dermed samles galle i leveren, noe som kan føre til nedsatt leverfunksjon. Slik gallestase kan igjen gi svært plagsom kløe, som kan være vanskelig å behandle (5).

Naltrekson i vanlig dose
Naltrekson er nevnt som et av flere behandlingsalternativ ved kløe som følge av slik leversykdom, for eksempel hos personer med Alagille syndrom (2-7). Ifølge en av kasuistikkene som finnes, har flere studier vist at endogene opioider har en viktig rolle i patogenesen til kløe (8), noe som kan forklare hvorfor opioidantagonister har vist å ha effekt.

Referanser
  1. 1. Ringerike T, Pike E et al. Bruk av naltrekson i lave doser utenfor godkjent bruksområde. Rapport fra Kunnskapssenteret - Systematisk oversikt nr. 8 - 2015. ISBN 978-82-8121-952-6 ISSN 1890-1298 (Publisert 16. april 2015)
  2. 2. Shulman RJ. Causes of neonatal cholestasis. Version 24.0. In: UpToDate. http://www.helsebiblioteket.no/ (Sist oppdatert: 30. november 2015).
  3. 3. Ciocca M, Alvarez F. Síndrome de Alagille. Arch Argent Pediatr 2012; 110(6): 509-15.
  4. 4. Spinner NB, Leonard LD et al. Alagille syndrome. GeneReviews. University of Washington, Seattle. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1273/ (Sist oppdatert: 28. februar 2013).
  5. 5. Oslo universitetssykehus. Senter for sjeldne diagnoser. Alagille syndrom. www.sjeldnediagnoser.no/ (Sist endret: 4. juli 2013).
  6. 6. Kronsten V, Fitzpatrick E et al. Management of cholestatic pruritus in paediatric patients with alagille syndrome: the King's College Hospital experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2013; 57(2): 149-54.
  7. 7. Norsk barnelegeforening. Generell veileder i pediatri. 5.26. Kronisk leversvikt. http://www.helsebiblioteket.no/retningslinjer/ (Sist revidert: 18. oktober 2013).
  8. 8. Mozer-Glassberg Y, Hojsak I et al. Pruritus responsive to naltrexone in a patient with cholestatic liver disease. Isr Med Assoc J 2011; 13(2): 111-2.