Produsentuavhengig legemiddelinformasjon
for helsepersonell

RELIS Midt-Norge
Tlf: 72 82 91 10
E-post: midtnorge@relis.no
www.relis.no

Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling.

RELIS database 2010; spm.nr. 3642, RELIS Midt-Norge

Dato for henvendelse: 10.11.2010

  • RELIS Midt-Norge

  • Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling.

NB! Denne utredningen er mer enn 5 år gammel

Behandling av Wilsons sykdom

Dato for henvendelse: 10.11.2010

RELIS database 2010; spm.nr. 3642, RELIS Midt-Norge

SPØRSMÅL: En artikkel av Hoogenraad anbefaler sinksulfat 200 mg x 3 som behandling ved Wilsons sykdom. Hvilken dokumentasjon finnes på denne behandlingen og hvilke bivirkninger kan forventes?

SVAR: Dokumentasjon
En systematisk gjennomgang av dokumentasjonen for klinisk effekt av chelatorer (penicillamin, trientine, tetrathiomolybdat) og sink ved initial behandling av Wilsons sykdom ble publisert i 2009 (1). Her konkluderes det med at det ikke er konsensus for hva som er optimal initial behandling av Wilsons sykdom, og at mangelen på studier av tilfredsstillende kvalitet ikke muliggjør en vurdering av relativ behandlingseffekt for de to behandlingsalternativene. Av 532 identifiserte studier var bare 13 av tilfredsstillende kvalitet, av disse var bare én studie randomisert, de øvrige var syv prospektive og fem retrospektive kohortstudier.

De tilgjengelige data tyder imidlertid på at begge behandlinger er effektive hos en stor del av pasientene, i sær om behandling initieres før symptomgjennombrudd. Chelatorene virker raskere og foretrekkes derfor når rask reduksjon i kobbernivå er viktig. De er imidlertid også beheftet med alvorligere bivirkninger og risiko for initial forverring av nevrologiske symptomer som antas å skyldes mobilisering og redistribusjon av kobber fra leveren. Sink er vanligvis godt tolerert, men hos symptomatiske pasienter vil det ta lang tid, anslagsvis fire til seks måneder, før man får effekt med monoterapi (1-3).

Uptodate anbefaler for asymptomatiske pasienter behandling med chelator eller sink, men anfører at det synes å etableres en konsensus om å benytte trientine. For symptomatiske pasienter anbefales chelator inntil symptomkontroll, og deretter vedlikehold med sink eller en lavere dose chelator (4).

Hoogenraads annonserte paradigmeskifte innen behandling av Wilsons sykdom (5) synes derfor ikke fullt ut akseptert, og bør nok leses som et saksinnlegg fra en forsker som har vært sterkt engasjert når det gjelder sinkbehandling i en årrekke.

Bivirkninger
I den godkjente norske preparatomtalen (SPC) for sinksulfat oppgis at gastrointestinale plager som halsbrann, kvalme og diarè kan forekomme (6). Produsenten oppgir videre at legemiddelformen brusetabletter er valgt for å redusere disse plager og preparatet er i kliniske studier tolerert godt. Av behandlede pasienter kan 5-15% forventes å få bivirkninger ved konvensjonell dosering. På generelt grunnlag vil man forvente en høyere forekomst av bivirkninger ved høyere dosering.

Referanser
  1. 1. Wiggelinkhuizen M, Tilanus ME et al. Systematic review: clinical efficacy of chelator agents and zinc in the initial treatment of Wilson disease [review]. Aliment Pharmacol Ther 2009; 29(9): 947-58.
  2. 2. Ala A, Walker AP et al. Wilson's disease. Lancet 2007; 369(9559): 397-408.
  3. 3. Subramanian I, Vanek ZF et al. Diagnosis and treatment of Wilson's disease. Curr Neurol Neurosci Rep 2002; 2(4): 317-23.
  4. 4. Kaplan MM. Treatment of Wilson disease. In: UpToDate, Runyon BA (section ed), http://www.uptodate.com/ (Sist oppdatert: 12. november 2009)
  5. 5. Hoogenraad TU. Paradigm shift in treatment of Wilson's disease: zinc therapy now treatment of choice. Brain Dev 2006; 28(3): 141-6.
  6. 6. Statens legemiddelverk. Preparatomtale (SPC) Solvezink. http://www.legemiddelverket.no/legemiddelsok (Sist endret: 30. april 2007).